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Article Title: End-Stage Kidney Disease in Patients With Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A 12-Year Study Based on the Canadian Organ Replacement Registry.
Authors: Budhram, Brandon; Akbari, Ayub; Brown, Pierre; Biyani, Mohan; Knoll, Gregory; Zimmerman, Deborah; Edwards, Cedric; McCormick, Brendan; Bugeja, Ann; Sood, Manish M
Journal: Canadian journal of kidney health and disease Volume 5
Date of Publication:2018
Abstract:
BACKGROUND: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common hereditary kidney disease, with afflicted patients often progressing to end-stage kidney disease (ESKD) requiring renal replacement therapy (RRT). As the timelines to ESKD are predictable over decades, it follows that ADPKD patients should be optimized regarding kidney transplantation, home dialysis therapies, and vascular access.OBJECTIVES: To examine the association of kidney transplantation, dialysis modalities, and vascular access in ADPKD patients compared with a matched, non-ADPKD cohort.SETTING: Canadian patients from 2001-2012 excluding Quebec.PATIENTS: All adult incident ESKD patients who received dialysis or a kidney transplant.MEASUREMENTS: ADPKD as defined by the treating physician.METHODS: ADPKD and non-ADPKD patients were propensity score (PS) matched (1:4) using demographics, comorbidities, and lab values. Conditional logistic regression and Cox proportional hazards models were used to examine associations with kidney transplantation (preemptive or any), dialysis modality (peritoneal, short daily, home, or in-center hemodialysis [HD]), vascular access (arteriovenous fistula [AVF], permanent or temporary central venous catheter [CVC]), and dialysis survival.RESULTS: We matched 2120 ADPKD (99.9%) with 8283 non-ADPKD with no significant imbalances between the groups. ADPKD was significantly associated with preemptive kidney transplantation (odds ratio [OR] = 7.13, 95% confidence interval [CI] = 5.74-8.87), any kidney transplant (OR = 2.37, 95% CI = 2.14-2.63), and initial therapy of nocturnal daily HD (OR = 2.74, 95% CI = 1.38-5.44), whereas in-center intermittent HD was significantly less likely in the ADPKD population (OR = 0.59, 95% CI = 0.54-0.65). There was no difference in peritoneal dialysis (PD) as initial RRT but lower use of any PD among the ADPKD group (OR = 0.85, 95% CI = 0.77-0.95). ADPKD patients were significantly more likely to have an AVF (OR = 3.25, 95% CI = 2.79-3.79) and less likely to have either a permanent (OR 0.68, 95% CI 0.59-0.78) or temporary (OR = 0.49, 95% CI = 0.41-0.59) CVC as compared with the non-ADPKD cohort. Survival on either in-center HD or PD was better for ADPKD patients (HD: hazard ratio [HR] 0.48, 95% CI 0.44-0.53; PD: HR 0.73, 95% CI 0.60-0.88).LIMITATIONS: Conservative care patients were not captured; despite PS matching, the possibility of residual confounding remains.CONCLUSIONS: ADPKD patients were more likely to receive a kidney transplant, use home HD, dialyze with an AVF, and have better survival relative to non-ADPKD patients. Conversely, they were less likely to receive PD either as initial therapy or anytime during ESKD. This may be attributed to higher transplantation or clinical decision-making processes susceptible to education and intervention.CONTEXTE: La maladie polykystique renale autosomique dominante chez ladulte (MPRAD) est la maladie renale hereditaire la plus frequente. Les patients qui en sont atteints developpent souvent une insuffisance renale terminale (IRT) et necessitent une therapie de remplacement renal (TRR). Etant donne que levolution vers lIRT est previsible sur plusieurs decennies, on devrait preparer la voie vers la greffe renale, la dialyse a domicile et lacces vasculaire pour les patients atteints de la MPRAD.OBJECTIFS: Letude visait a comparer lassociation avec la greffe renale, les modalites de dialyse et lacces vasculaire entre les patients atteints et non atteints.CADRE DE LETUDE: Letude sest tenue entre 2001 et 2012 aupres de patients canadiens hors Quebec.PATIENTS: Ont ete inclus dans letude tous les patients adultes nouvellement atteints dIRT qui ont recu de la dialyse ou une greffe renale.MESURES: La maladie polykystique autosomique dominante des reins, telle que diagnostiquee par le medecin traitant.METHODOLOGIE: On a effectue lappariement par scores de propension des patients MPRAD avec les sujets non-MPRAD (ratio 1:4) selon leur profil demographique, leurs comorbidites et leurs resultats de laboratoire. Avec des modeles conditionnels de regression logistique et de risques proportionnels de Cox, on a determine lassociation avec la greffe renale (preventive et tous types confondus), la modalite de dialyse (peritoneale, quotidienne courte, a domicile ou en centre), lacces vasculaire (fistule arterioveineuse [FAV], catheter veineux central [CVC] temporaire ou permanent) et de la survie du patient dialyse.RESULTATS: Nous avons jumele 2120 patients MPRAD (99,9 %) a 8283 patients non-MPRAD. Les deux groupes ne presentaient aucun desequilibre notable. La MPRAD a ete associee de facon significative a la greffe renale preemptive (RC : 7,13; IC 95 % : 5,74-8,87), a tout type de greffe renale (RC : 2,37; IC 95 % : 2,14-2,63) et a une therapie initiale par hemodialyse quotidienne nocturne (RC : 2,74; IC 95 % : 1,38-5,44); alors que lhemodialyse intermittente en centre sest averee beaucoup moins probable chez les patients MPRAD (RC : 0,59; IC 95 % : 0,54-0,65). Aucune difference na ete observee en ce qui concerne le recours a la dialyse peritoneale (DP) comme TRR initiale, mais lutilisation de la DP chez les patients du groupe MPRAD etait inferieure (RC : 0,85; IC 95 % : 0,77-0,95). Pour ce qui est de lacces vasculaire, les patients MPRAD etaient significativement plus susceptibles davoir recours a une FAV (RC : 3,25; IC 95 % : 2,79-3,79) et moins enclins a choisir le CVC permanent (RC : 0,68; IC 95 % : 0,59-0,78) ou temporaire (RC : 0,49; IC 95 % : 0,41-0,59) que le groupe temoin. Les perspectives de survie des patients, que ce soit avec lhemodialyse (HD) en centre ou avec la DP, etaient meilleures pour le groupe MPRAD (RR : 0,48; IC 95 % : 0,44-0,53 pour lHD; RR : 0,73; IC 95 % : 0,60-0,88 pour la DP).LIMITES DE LETUDE: Les patients suivis pour des soins conservateurs nont pas ete pris en compte; et bien que nous ayons jumele les sujets par scores de propension, un facteur confusionnel residuel pourrait subsister.CONCLUSION: Les patients atteints de la MPRAD sont plus susceptibles de recourir a une greffe renale, a lhemodialyse a domicile et a un acces vasculaire par FAV; ils ont aussi de meilleures chances de survie que les patients non-MPRAD. Inversement, ils etaient moins susceptibles detre traites par dialyse peritoneale, tant comme traitement initial qua nimporte quel autre moment en IRT. Ceci pourrait etre attribuable au plus grand nombre de greffes ou a des processus decisionnels cliniques davantage portes vers la formation et lintervention.